硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的疾病。一起来了解下系统性硬化病的病因、分型和治疗方法：

　　系统性硬皮病的病因

　　局限性硬皮病一般对器官造成损害，而系统性硬皮病则有可能导致器官损伤、器官功能不全和器官衰竭，严重的可能危及生命。因此，一般认为系统性硬皮病比局限性硬皮病更难以危险，治疗难度也更大，而因为器官可能受损，预后也不佳。与局限性硬皮病一样，目前尚未能从医学上解释系统性硬皮病发病的原理，但现阶段普遍认为该病的发作与遗传因素和环境因素有关。

　　使用药物如博来霉素等、幽门杆菌的参与、聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等都被怀疑与系统性硬皮病发病有关。长期与类似药物或药剂接触的人群应当警惕类似的环境因素。

　　系统性硬皮病也分两种亚型，分别是弥散性硬皮病和肢端型硬皮病。弥散性硬皮病较常见，也是对患者伤害较大的一种。表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差。而肢端型硬皮病则预后较好，10年的存活率大约在70％左右。这种亚型中，皮肤的改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变。

　　雷诺现象指的是患者皮肤在发病后变得苍白，后由苍白转成青紫，再由青紫变为潮红，伴随着手指发凉、发僵、运动困难或针扎痛等现象。这种现象可以自愈，无需干预，但其给患者带来的不适感和恐惧感都较强。此外，出现雷诺现象，一般预示着系统性硬皮病的发病。因此，对于已经有雷诺现象发病的患者，应当予以重视。

　　系统性硬皮病的治疗

　　治疗上，由于没有探明发病机理，因此目前尚无针对系统性硬皮病的特效药。早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。一般可采用如糖皮质激素和免疫抑制剂、青霉胺等药物进行干预，可以取得不错的效果。

　　河北以岭医院硬皮病科（0311-83809761）郭刚主任称患者在雷诺现象出现时，应当忌烟忌酒，注意防寒保暖，减少皮肤外伤可能，这些都有助于预防和减缓系统性硬皮病的发作。