河北以岭医院硬皮病科

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系统性硬化症的免疫调节治疗

时间:09-05作者:河北以岭医院硬皮病科
硬皮病是以皮肤紧硬为特征的系统性自身免疫性疾病。而混合性结缔组织病是以手指皮肤发紧,像腊肠一样,手指变白变紫,有雷诺现象,还可有肺、心甚至肾脏损害为特征的自身免疫性疾病,上述两病发病原因未明,可能和遗

硬皮病是以皮肤紧硬为特征的系统性自身免疫性疾病。而混合性结缔组织病是以手指皮肤发紧,像腊肠一样,手指变白变紫,有雷诺现象,还可有肺、心甚至肾脏损害为特征的自身免疫性疾病,上述两病发病原因未明,可能和遗传、环境及免疫功能紊乱有关,尤其是Treg细胞减少造成的免疫耐受缺陷可能是发病的主要因素,目前没有根治的方法。该病虽然不能治愈,正规长期的治疗能使绝大多数病人病情可得到有效控制,使硬皮病变不进展或部分恢复,雷诺现象消失,保护脏器的功能,改善患者的生活质量。


治疗目标:


1、部分逆转病情 炎性指标正常及免疫平衡


2、阻止疾病进展 炎性指标正常及免疫平衡


治疗特色:


治疗方案: 强化治疗 是基础


长期治疗 是灵魂


一、强化治疗(在最短的时间内达到上述治疗目标)


1、激素 强的松、地塞米松、甲强龙和得宝松等


特点: 是首选药,作为桥治疗很好的手段,尤其地塞米松可以诱导Treg细胞的生成,有利用于免疫平衡调


节,可以快速消除炎症镇痛,价格便宜但要承担较多药物的副作用,大剂量强化小剂维持,尽早停药。


2、静脉丙种球蛋白


特点:免疫抑制起效快,可以诱导Treg细胞的生成,有利用于免疫平衡的调节,同时增加患者抗病毒能力。常用于危重患者,如重要脏器损害、机体体液免疫功能低下和血小板显著减少者。


3、免疫吸附和血浆置换


特点:起效快,短期内可清除血液中的的自身抗体及其它致病因子,是诱导缓解中的重要措施,是危重患者如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少等的有效措施,往往起到至关重要的作用,可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制,不影响妊娠。


二、长期治疗(小剂量长期治疗)


1、激素 强的松、甲强龙等


特点:强化治疗1~2个月后在医生指导下可减药,直至小剂量(5~10mg)长期维持。


2、调节Th17/Treg细胞平衡


特点:可以体内诱导Treg细胞的生成,调节Th17/Treg细胞平衡,起到免疫调节,恢复和重建免疫耐受,达到制疾病的目的,起效快,副作用小,有可能使疾病长期缓解,是目前国内外好的治疗理念。方法有小剂量白介素-2、宜欣可二甲双胍和辅酶Q10等治疗,对Th17细胞高者可配合雅美罗治疗。


3、免疫抑制剂 环磷酰胺、长春新碱、来氟米特、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、硫酸羟氯喹、他克莫司和环抱霉素等。


特点:起效慢,用于免疫调节无效的患者,需要周期联合长期用药,但可根据病情和免疫功能的变化调整用药剂量和间隔,原则上是用最小的剂量,最少的次数维持,要长期随访观察。


随诊计划:


严密随访是治疗硬皮病的关键,免疫学评估是必要的,可以减少感染和其它意外的的发生,保障长期缓解。原则上患者必须“三周”随诊一次。治疗1年以上可根据病情适当延长随访周期



河北以岭医院硬皮病科(0311-83809761)提醒注意事项:


一、功能锻炼


强调锻炼也是治疗,是维持长期缓解,减少用药甚至停药,延长生命的必要措施。病历本后面有具体的方法。


二、减肥饮食


肥胖本身就是一种免疫功能异常升高,是疾病加重不易控制的一个重要原因,因此减肥也是治疗。病历本后面有具体的方法。


三、有生育需求的女性患者,应停用免疫抑制剂半年后才能妊娠,妊娠全过程要严密随访。


(责任编辑:河北以岭医院硬皮病科)
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