系统性硬化病（SSc）发病率和死亡率较高，而在近几十年来，肺部并发症已成为SSc的主要致死原因。文献报道中有证据显示，定期检测和早期干预与良好预后相关。基于此，英国伦敦皇家自由医院Nihtyanova SI等研究者进行了SSc肺部并发症和长期生存率的预测因子研究。

       研究随机选取SSc患者进入一项大型单中心队列研究，分析SSc内脏相关性并发症的生存率和发生率，探讨影响生存率、肺纤维化（PF）和肺动脉高压（PH）的因素。该项队列研究共纳入398例SSc患者，随访时间长达15年。采用Cox比例风险分析法对人口统计学特征、临床特点和实验室检查特点进行分析，探讨预后因素，建立肺脏并发症和生存率的预后模型。

      随访结束时对整体生存率进行评估，其中局限型硬皮病（lcSSc）患者的总体生存率为57%，而弥漫型硬皮病（dcSSc）患者的总体生存率则为50%。 发病年龄大、dcSSc、一氧化碳弥散量（DLco）低、血红蛋白水平低、血清肌酐水平高、合并肺动脉高压或心脏损害均是低生存率的独立危险因素。

       在整个随访过程中，42%的dcSSc患者和22%lcSSc患者出现临床显著性肺纤维化(P < 0.001)。预示临床显著性肺纤维化发生发展的影响因子包括：发病年龄大、用力肺活量低、DLco低以及抗拓扑异构酶Ⅰ抗体的出现，而抗着丝点抗体的出现则是保护性因素。2种亚型的肺动脉高压（PH）累积发病率无差异（P=0.558）——lcSSc患者PH累积发病率为24%，dcSSc患者PH累积发病率为18%。发病率水平达到每年1%-2%。 肺动脉高压预后模型显示，发病年龄大、血清肌酐水平高、低DLco、抗RNA多聚酶Ⅲ或抗U3-RNP抗体的出现均与PH发生风险提高相关，而抗拓扑异构酶Ⅰ抗体阳性则可降低PH的发病风险。

       该研究为SSc的长期结局观察提供了相关资料，并为SSc相关性主要内脏并发症的发生时间和频率提供了数据；该研究中的预后模型也可作为患者风险评估的临床工具。