肺部纤维化在各种风湿免疫疾病中都是一种常见的并发症，而系统性硬皮病导致的肺部纤维化发生率可能会超过90%，可以说是几乎必定发生。今天，我们就来了解一下如何应对这一并发症。

 硬皮病会导致肺部器官受到细菌、病毒侵袭。而在肺部在受到侵害后，肺纤维母细胞会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，从而会改变肺部解构，形成纤维化。肺部纤维化后会给病患带来严重的后遗症，而因其症状明显，诊断也相对容易。

 首先，呼吸困难是最明显的特征之一。由于胶原蛋白侵占了肺部原有的空间，因此肺活量会发生明显的下降，病患每次呼吸进入肺部的空气量减少，引发呼吸困难。轻度纤维化仅在剧烈活动时出现呼吸困难，而若静息时也发生类似现象，则暗示肺部纤维化已经比较严重。

 其次，由于呼吸受阻，可能会导致患者出现胸闷、乏力、手脚发绀等现象。这些都是由于身体缺氧导致的。

此外，咳嗽和刺激性干咳也是明显的症状。患者在无其它病症的情况下出现咳嗽不断现象，并且有浓痰，有时有血痰，这都暗示着肺部的纤维化。

肺部纤维化的X光图，其中白色丝状即为纤维化部分

 肺部纤维化一般起病隐蔽，病患初期并无明显感觉，但随着时间的延长，病情逐渐加重。若不及时治疗最终会导致病患因心肺功能衰竭而死。此外，肺部的纤维化对呼吸道、消化道、血液循环系统、排泄系统、神经系统等都有影响，严重的会导致其它部位出现严重的并发症。肺部纤维化本身最终会导致患者呼吸衰竭。

 必须明确的一点是，医学界目前对肺部纤维化还没有特效的治疗药物，而目前主流的治疗方式是采用免疫抑制剂以及糖皮质激素互相辅助治疗。但由于免疫抑制剂会导致自身的免疫力下降，甚至可能导致癌症的发作，而激素则会导致骨质疏松、加重感染等，副作用明显而严重，一般患者难以接受。而国内的统计显示，此病症预后不良，5年的生存率不到50%。因此，病患及家属应当做好思想准备，积极应对，主动预防。

 导致肺部纤维化的原因很多，今天所谈的仅仅是硬皮病所导致的肺部纤维化。而硬皮病本身也是起病较为隐蔽的疾病。病患一般在初期会出现雷诺现象，即病人受到低温或精神刺激后出现的手脚变凉变白，继而变青变紫，最终恢复原状的现象，伴随着疼痛、麻木等反应。雷诺现象在一段时间后一般可以自然痊愈，但若病人出现雷诺现象，则预示着大规模的更严重的硬皮病存在发生的可能，必须引起病患和家属重视。早期预防硬皮病将有利于其痊愈，也将大大降低罹患肺部纤维化的可能。

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