硬皮病—以岭医院硬皮病科

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罕见硬皮病,到底“硬”成什么样

时间:07-12作者:河北以岭医院风湿免疫科
    硬皮病,也就是现在说的系统性硬化症,主要表现为皮肤的改变,是一种免疫性疾病。硬皮病可以说是一种罕见病,以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点,患者往

    硬皮病,也就是现在说的系统性硬化症,主要表现为皮肤的改变,是一种免疫性疾病。硬皮病可以说是一种罕见病,以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点,患者往往病情严重,预后较差。

    皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状,但病变程度的差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。临床上由不同的原因引起的硬皮病,症状有不同的表现。

那么,硬皮病都有哪些症状表现呢?

    1、斑块状硬斑病

    最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片。表面干燥平滑,具蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部无汗,亦无毛发。

    2、泛发性硬斑病

    点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在,损害很多,分布于全身各个部位,但很少累及面部,损害常有融合倾向,常可合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍,偶可转为系统性硬皮病。

    3、点滴状硬斑病

    多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。硬皮病的症状为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点,圆形,有时稍有凹陷。病变活动时,周围有紫红色晕。

    4、致残性全硬化性硬斑病

    发生于儿童,多见于女孩。真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化,好发于四肢,手、足、肘和膝呈屈曲挛缩,很少侵犯内脏,无雷诺现象,患者可有硬化性苔藓样皮损,身体其它部位可有典型硬斑病表现。


    硬皮病不是传染病,以20~50岁为发病常见年龄。女性发病率约为男性的3~4倍。造成硬皮病的主要原因有:

    1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

    2、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。

    3、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

    4、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。

    5、化学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

    温馨提醒:

    了解了硬皮病的症状和原因之后,相信大家对硬皮病的病情也有了一些了解。硬皮病的危害不可忽视,如有发现发病迹象,应该及早到河北以岭医院风湿免疫科治疗。如有疑问,可拨打以岭医院咨询热线0311-83809761。

(责任编辑:河北以岭医院风湿免疫科)
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