河北以岭医院硬皮病科

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硬皮病的临床表现你都了解多少

时间:09-15作者:河北以岭医院风湿免疫科
 硬皮病影响着不少朋友的正常生活,可能很多朋友对硬皮病还不是很了解其实硬皮病不仅仅是简单的皮肤疾病,患上常伴有心律失与吞咽困难,危害极大。那么硬皮病的临床表现主要有哪些呢,以下是硬皮病临床表现的主要介

 硬皮病影响着不少朋友的正常生活,可能很多朋友对硬皮病还不是很了解其实硬皮病不仅仅是简单的皮肤疾病,患上常伴有心律失与吞咽困难,危害极大。那么硬皮病的临床表现主要有哪些呢,以下是硬皮病临床表现的主要介绍:

 

1.局限性硬皮病部分(约1/3患者)局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,故需要定期复查。(1)硬斑病 多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性瘢痕。(2)带状硬皮病 好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。(3)点滴状硬斑病 多发于颈、胸、肩背等处,为绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。

 

2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,预后差。

 

1)雷诺现象 为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;

 

2)皮肤 病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病,除有皮肤特征性改变外,还可累及内脏,其中最常受累的是消化道,几乎整个消化道均可受累,比如食管、胃、肠道均可发生病变,其次是肺脏,可发生不同程度的间质纤维化,另外,心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。

 

3.内脏损害由于硬皮病是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病,因此它可造成全身性的损害,除皮肤、关节损害外,内脏损害主要见以下几方面:

 

1)胃肠道损害 主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期。当发展至晚期,患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。

 

2)肺损害 主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些表现并不明显,胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。

 

3)心脏损害 心脏损害较为常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心律失常等。其中心包积液较常见,但往往没有明显症状,病情发展较为缓慢,超声心动图可明确诊断。

 

4)肾脏损害 肾脏损害较为普通,是硬皮病的主要死亡原因之一,提示预后不佳,故应引起早期重视。肾损害逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象),或急骤进展的恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。

 

5)其他的脏器损害 系统性硬化还可引起其他系统损害,如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现可伴有甲状腺功能低下等。总之,系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫病,临床上可出现多系统损害,因此,对出现的相应症状应引起早期重视。

 

以上是硬皮病的临床表现的介绍,河北以岭医院风湿免疫科专家郭刚教授建议患者在日常生活中应时刻注意身体变化,一旦发生异常应及时到医院就诊,避免贻误最佳治疗时机,耽误病情发展。


(责任编辑:河北以岭医院风湿免疫科)
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