硬皮病,也被称为系统性硬化症,硬皮病可发生于任何年龄,但以20-50岁为发病高峰,女性发病率高于男性。该病在临床上得特点是局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化,该病的产生可能会累及全身其它脏器,如心、肺、肾、消化道等内脏器官。硬皮病的产生可能与遗传和免疫异常有关。 该病的临床症状为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。 对于硬皮病的治疗,建议患者应该早期保暖、抗炎、抗凝和扩血管,以及给予中药口服治疗。在该病的发病过程中,可能出现各个脏器的损害,其中肺脏受累现象很普遍。当硬皮病累及肺部时,可能会对患者产生严重的伤害,早期表现为运动时气短,活动耐受量减低,之后出现干咳,随着病情的发展,肺部受累机会增多,且一旦累及,呈进行性发展,因此,应该尽早进行治疗 河北以岭医院风湿免疫科 郭刚教授建议:早期手、指肿胀,也可累及前臂、足、下肢和面部,但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月,甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性,可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚,最后紧贴于皮下组织(硬化期)。 皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。 (1)水肿期:表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失,呈非凹陷性或可凹陷性水肿,颜色苍白或淡黄,皮温偏低,出汗减少,皮表可出现小的皲裂,指尖脂肪垫消失。在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部,以后向上肢、颈、肩等处蔓延,弥漫型者则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。此期可持续数月。 (2)硬化期:皮肤增厚变硬,发生纤维化,手指、手背发亮绷紧,早期皮肤可发红,表面有蜡样光泽,不出汗,毛发稀少,皮肤不易捏起。面部皮肤受累时可出现面部绷紧,表情固定,唇变薄,口周出现放射性沟纹,张口困难,鼻端变尖,手指渐变细,末节手指变尖变短。可出现溃疡。可产生手指屈伸受限。胸部紧束感,患处皮肤可发生色素沉着和色素减退,毛发稀少,皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部,可向前臂扩展,亦可从胸背部开始,向周围扩展,累及上臂、肩、腹和腿。通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。 (3)萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化,皮纹消失,毛发脱落,皮肤光滑而细薄,紧贴于骨骼,指端及关节处易发生顽固性溃疡,亦可出现毛细血管扩张,以及皮下组织钙化。 |