硬皮病可以引起多系统损害,它是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,临床治疗比较困难。那么,硬皮病患者能活多长时间呢? 硬皮病包括局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型,局限性硬皮病主要局限于皮肤,内脏一般不受累,预后较好。系统性硬皮病是广泛分布的皮肤硬化,全身各种脏器均可受累,预后不良。 系统性硬皮病初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。 系统性硬皮病对泌尿系统的危害甚大,肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭,即“硬皮病肾危象”。硬皮病肾危象是硬皮病有威胁生命可能的并发症,以肾功能快速下降和进行性的高血压升高为特征。病人在起病前,血压进行性上升,对原有降压药物抵抗,且有原有皮肤病变、胃肠道病变的加重。男性与老年人相较发病率更高。 出现下列情况,则提示硬皮病预后不良:1、在硬皮病肾危象发病后的前3d血压控制不充分;2、患充血性心力衰竭;3、开始治疗时,血肌酐已显着升高(>3mg/dl)。 局限性硬皮病没有生命危险,系统性硬皮病当内脏严重受损时,会有生命危险,患者多因感染高热、心肺或肾脏功能衰竭而死亡。所以说,硬皮病带来的危害不容小觑的,大家要格外重视。一旦发现有异常,应及时到河北以岭医院风湿免疫科找郭刚教授就诊,避免贻误最佳治疗时机,耽误病情发展。 |