硬皮病—以岭医院硬皮病科

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硬皮病患者能活多久

时间:04-16作者:河北以岭医院硬皮病科
病情分析:      硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50

病情分析:

      硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

      其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。

      指导意见:

      本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。

      病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度,硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%,预后差,而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变,后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之,生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。

      系统性硬皮病患者除皮肤有硬化表现外,还可有关节活动障碍及内脏损害等症状,在其发病前后往往有月经不调甚至团经,从而影响生育能力。另外,一些怀了孕的病人在妊娠期间由于激素分泌的改变,病情反可缓解,但产后又可再度加重,并比受孕前症状更加明显、严重,对病人极为不利。因此河北以岭医院硬皮病科(0311-83809761)郭刚教授表示患系统性硬皮病者最好不要生育。


(责任编辑:河北以岭医院硬皮病科)
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