硬皮病—以岭医院硬皮病科

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硬皮病和系统性硬化病的临床表现与诊断要点是什么?

时间:05-26作者:河北以岭医院硬皮病科
    硬皮病和系统性硬化病的临床表现与诊断要点:1。局限性硬皮病以皮肤斑状损害多见(约占60%);带状损害多见于儿童,点滴状损害少见,泛发性硬皮病罕见。2。系统性硬皮病肢端型多于

    硬皮病和系统性硬化病的临床表现与诊断要点:1。局限性硬皮病以皮肤斑状损害多见(约占60%);带状损害多见于儿童,点滴状损害少见,泛发性硬皮病罕见。2。系统性硬皮病肢端型多于弥漫型。肢端型开始于手、足和面 部等处,受累范围相对局限,进展速度较缓,预后良好。

  两型临床表现 相似,主要表现如下。(1)皮肤进程可分为肿胀期、硬化期和萎缩期。最多见的初期表现 是雷诺现象和隐袭性肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。几乎所 有患者的皮肤硬化都从手开始,手指、手背发亮,紧绷,手指褶皱消 失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。

  面部皮肤受累可表现为面具样面 容,口周出现放射纹,口唇变薄,鼻端变尖。(2)部分患者可有肌肉、骨和关节、内脏(消化、心血管、呼吸、 泌尿、神经精神系统等)受累的表现。(3)实验室检查血沉可正常或轻度增快,血清抗体阳性率达 90%以上,核型为斑点型和核仁型,少部分患者有抗Scl-70抗体,类风 湿因子阳性。

  

  3。具有以下主要条件或2项以上次要条件可确诊为本病。主要条 件:手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀,这种改变可 累及整个肢体、面部、颈部和躯干。次要条件:①指硬化,上述皮肤改 变仅限于手指;②指尖凹陷性瘢痕,或指垫消失;③双肺基底部纤维 化,在立位胸片上,可见条状或结节状致密影,以双肺底为著;也可呈 弥漫斑点或蜂窝状肺。



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(责任编辑:河北以岭医院硬皮病科)
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