对硬皮病的治疗,目前还没有特效的药物。皮肤损害的范围和内脏病变的程度是判断本病严重程度和预后的重要根据。早期诊断和早期治疗,对于阻止疾病进展,可以获得良好的效果。目前采用的治疗措施主要为抗纤维化、扩血管、免疫调节、免疫抑制剂和对症处理。硬皮病并非不治之症,但本病的自然病程和预后与每个病人的具体发病及累及的脏器有关,正确合理的治疗可改善预后。 局限型硬皮病病人内脏损害发生晚,病情轻,预后较好。少数病人因肺动脉高压去世。过去有人报道硬皮病自确诊后,10年生存率为70%左右。主要是弥漫型硬皮病病人内脏损害发生早,往往累及重要脏器如心、肺、肾等,病情进展快,肾功能衰竭、心功能衰竭、继发肺部感染是最常见的死亡原因。 由于血管紧张素转换酶抑制剂如开搏通、依那普利可有效控制血压、降低肺动脉高压,改善肾功能,所以近年来观察证实凡是长期坚持系统治疗者,病情控制较好。尤其随着风湿病学知识的普及、医学工作者对风湿性疾病的认识的提高,使得风湿性疾病包括硬皮病的诊断水平提高,病人能早期到河北以岭医院硬皮病科(0311-83809761)找郭刚主任进行医治,早期诊断、早期治疗,并能定期随访检查,硬皮病的预后会更加改善。 随着医学研究的飞速发展,医疗手段会更加先进。 硬皮病可以影响神经系统,但较少见,临床上因受累的神经不同,病人的表现也就不一样。有的病人觉得手麻或脸部发麻,有的出现一侧面部疼痛,有—个疼痛点,一碰就像扣了手枪的扳机一样立刻引起疼痛,常为三叉神经痛:病人也因脊髓的某—部位受累,出现身体某—水平面以下感觉异常,甚至不能活动。 如果病人有严重头痛、恶心、剧烈呕吐,甚至像喷泉—样呈喷射性呕吐,要想到头颅腔内压力升高,医学上称为颅高压,病人要平卧,并应该被及时送到医院抢救,否则可能会有生命危险。如果病人出现一侧肢体不会动,可能是因为颅内某段血管堵塞引起脑硬死,偶尔有的病人可有说胡话和癫痫发作。 个别病人可有忧郁、淡漠少语和自我责备等精神症状。 |