系统性硬化相关的肺动脉高压（SSc-APAH）患者比特发性疾病或其他结缔组织病（CTD-APAH）相关的肺动脉高压患者相比死亡率更高。尽管对 PAH 患者风险评分的计算以及高死亡率的预测变量的研究获得了一定的成果,但目前尚缺乏对大规模 CTD-APAH 患者进行评估，从而识别 SSc-APAH 患者独特的死亡预测因子的研究。为明确 SSc-APAH 患者独特的死亡预测因子，比较SSc-APAH患者与非SSc 的 CTD 相关肺动脉高压患者之间死亡预测因子的区别，来自斯坦福大学的 Chung 教授等人开展了一项研究，并发表在Chest杂志上。研究发现，SSc-APAH患者的死亡风险更高，老年男性和低水平收缩压(SBP)或6分钟步行距离（6MWD），或者明显 mRAP 或 PVR 升高或可提示死亡风险。这是一项多中心、前瞻性的研究，研究对象为以登记已确诊或新诊断 PAH（90 天内经右心导管检查确诊后入组）的美国患者。研究采用 Cox 回归模型评估所有 REVEAL 登记人群中全部之前明确的候选死亡预测因子，从而找寻 SSc-APAH（n=500）与非 SSc-CTD-APAH（n=304）人群的死亡预测因子。研究结果表明，已确诊和新诊断的 SSc-APAH 组的 3 年生存率分别为 61.4% 和 51.2%，而非 SSc-CTD-APAH 组则为 80.9% 和 76.4%，两组相比具有显著差异。多因素分析示：男性＞60岁，收缩压（SBP）≤110mmHg，6分钟步行距离（6MWD）<165 米，1年内平均右心房压（mrap）>20mmHg，以及肺血管阻力（PVR）>32Wood 单位，均是SSc-APAH 组独有的死亡预测因子；6MWD≥440米在 SSc-CTD-APAH 组为保护因子，但在 SSc-APAH 组则不是。研究发现 SSc-APAH 患者比非 SSc-CTD-APAH 者有更高的死亡率。临床工作中能够识别特别有高死亡风险的 SSc-APAH 患者（如年老男性、低水平SBP或6MWD、明显 mRAP 或 PVR 提高），能够使医生掌握患者病情进展，制定更为积极的治疗方案。