系统性硬皮病中西医结合诊疗指南  河北以岭医院风湿免疫2科（初稿）  郭刚一、概述（一）西医对系统性硬皮病的认识   系统性硬皮病（systemic scleroderma，SSc)是一种以皮肤及各内脏系统纤维化为特征的结缔组织疾病。SSc除皮肤病变外还可有雷诺征和内脏累及而有别于局灶性硬皮病（localizedscleroderma，LSc）。SSc 包括局限型SSc(limited cutaneous SSc，LcSSc)、弥漫型SSc(diffuse cutaneous SSc，DcSSc)和CREST 综合征。本病病因尚未完全清楚。其发病机理涉及免疫、血管、胶原代谢、遗传等方面的异常。世界各地均有发病，美国每百万人中每年约有4-12人发病。我国的发病率未做详细统计。本病任何年龄均可发病，以20-50岁好发，男女发病之比约为1:4，育龄妇女为发病高峰人群。（二）中医对系统性硬皮病的认识     本病属中医痹证范畴，尤以皮痹更为接近，但根据本病可有内脏等多系统受累症状，又有风痹、脉痹、皮痹疽、五脏痹等命名，现代多称为“皮痹病”。祖国医学文献中无硬皮病这一病名，但有许多描述与硬皮病的症状极为相似，早在《素问·痹论》中记载:"风寒湿三气杂至，合而为痹也……以秋遇此者为皮痹……皮痹不已，复感于邪，内舍于肺……肺痹者，烂满喘而呕……其不痛不仁者，病久人深，荣卫之行涩，经络时疏，故不痛，皮肤不营，故不仁"。本病之形成乃为正气不足，复感风寒湿等六淫邪气，凝于肌腠，滞于经络，久则累及内脏，在疾病发展过程中又有湿困痰凝、血瘀络阻、络息成积等病理机制，本病阳虚寒证多见，但亦可见到外感湿热、湿郁化热、阴虚血热等之热证，在寒热辩证的基础上结合脏腑辩证和络病辩证可更好把握本病全貌。二、临床表现（一）症状和体征    1. 皮肤  可分为水肿、硬化和萎缩三期。    (1) 水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性肿胀。LcSSc皮肤肿胀常先从手、足、面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在DcSSc中，则往往全身皮肤同时发病。    (2) 硬化期：皮肤变厚变硬，蜡样光泽，难以提起，色素沉着，间有色素脱失，皮肤附件受累，毳毛脱失。根据皮肤受累部位不同，可产生手指伸曲受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。    (3) 萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉也发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片，口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖，指端及关节伸侧易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛发脱落现象，少数病例可出现毛细血管扩张。