硬皮病—以岭医院硬皮病科

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系统性硬皮病中西医结合诊疗指南

时间:04-01作者:
系统性硬皮病中西医结合诊疗指南  河北以岭医院风湿免疫2科(初稿)  郭刚一、概述(一)西医对系统性硬皮病的认识   系统性硬皮病(syst


    (4)心电图检查:心电图可发现房室传导阻滞,左右心肥大和各种心律失常,其中房室传导阻滞和心律失常主要见于硬皮病原发性心肌病变。    (5)病理检查:早期损害可见胶原纤维束肿胀和均一化,胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润;晚期损坏可见真皮明显增厚,胶原纤维束肥厚、硬化,血管壁增厚,管腔变窄,甚至闭塞。皮脂腺萎缩,汗腺减少。内脏损坏主要为间质及血管壁胶原纤维增生及硬化。三、诊断要点(一)诊断标准    根据患者典型的皮肤症状、雷诺征、食管动力下降症状、肺纤维化、指端溃疡疤痕以及自身抗体、X线检查、甲皱微循环检查,本病诊断并不困难。目前临床上常用的标准是1980年美国风湿病学会(ACR)提出的SSc分类标准,该标准的敏感性较低,无法对早期的硬皮病作出诊断;2010年欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准,该早期硬皮病的诊断可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别;2013年ACR和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)联合制定了系统性硬皮病最新分类标准,该分类标准便于早期发现和诊断并且可以将更多的真正患有该疾病的患者被正确的归类。(二)1980年美国风湿病学会(ACR)分类标准    该标准包括以下条件:(1)主要条件:近端皮肤硬化:手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。(2)次要条件:①指硬化:上述皮肤改变仅限手指。②指尖凹陷性瘢痕或指垫消失:由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕或指垫消失。③双肺基底部纤维化:在立位胸部X线片上,可见条状或结节状致密影。以双肺底为著,也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺,但应除外原发性肺病所引起的这种改变。判定:具备主要条件或2条以上(包括2条)次要条件者,可诊为SSc。此外,雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常、皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化、血清有ANA、抗Scl-70抗体和ACA阳性均有助于诊断。(三)2010年欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EUSTAR)“早期硬皮病”诊断标准如果存在:①雷诺现象;②手指肿胀;③抗核抗体阳性,应高度怀疑早期硬皮病的可能;应进行进一步的检查;如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病:①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体,如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。(四)2013年美国风湿病(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)联合制定的分类标准  表1.ACR/ELAR版系统性硬皮病分类标准指标子指标权重/得分双手手指皮肤增厚并延伸至邻近的掌指关节近端(充分条件)-9手指皮肤增厚(只计数较高的分值)手指肿胀2 指端硬化(离掌指关节较远但离指间关节较近)4指尖病变(只计数较高的分值)指尖溃疡2 指尖点状瘢痕3毛细血管扩张-2甲壁毛细血管异常-2肺动脉高压和/或间质性肺疾病(最高分值2分)肺动脉高压2 间质性肺疾病2雷诺现象-3SSc相关的自身抗体(抗着丝点抗体,抗拓扑异构酶I抗体[抗Scl-70],抗RNA聚合酶III)(最高分值3分)抗着丝点抗体3抗拓扑异构酶I抗体3抗RNA聚合酶III3    这些标准适用于任何一个考虑纳入SSc研究的患者。但该标准不适用于手指皮肤增厚的患者或临床表现能被硬皮病样疾病解释的患者(肾硬化性纤维化,硬斑病,嗜酸性粒细胞筋膜炎,糖尿病相关的硬肿病,硬化性粘液性水肿,硬化性肌痛,卟啉病,苔藓,移植性抗宿主反应,糖尿病性手关节病变)。    总分值由每一个分类中的最高比重(分值)相加而成,总分≥9分的患者被分类为SSc。    这个表格显示了分类SSc的1个充分条件,2个排他性的标准,和7个通过合并阈值进行SSc分类的指标。    如果一个患者有双侧手指皮肤增厚并扩展到邻近的掌指关节,分类系统给这一指标单独9分,单凭这个指标就能诊断SSc而无需系统中其他指标的分值累积。此外,这个分值系统将临床症状“阳性”累计计分,指标包括手指皮肤增厚、指端损伤、毛细血管扩张、异常的甲壁毛细血管、肺动脉高压和/或间质性肺疾病、雷诺现象及SSc相关的自身抗体。而包含2个或2个以上临床表现的指标,则按其中较高的分值进行累计。(例如,手指皮肤增厚的项目中,如果患者有2个临床表现,如手指肿胀(2分)和指端硬化(4分),那么这个项目的总分就是4)。评分系统最高分值为19分,当患者评分≥9分时可被分类为SSc。

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