硬皮病—以岭医院硬皮病科

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系统性硬皮病中西医结合诊疗指南

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系统性硬皮病中西医结合诊疗指南  河北以岭医院风湿免疫2科(初稿)  郭刚一、概述(一)西医对系统性硬皮病的认识   系统性硬皮病(syst

(三)心理和康复治疗硬皮病患者心理治疗非常重要,医护人员健康教育要与治疗同时进行,要让患者正确、全面、客观认识疾病,了解疾病的发生发展和治疗现状,避免精神紧张,减轻压力,保持乐观的生活态度,树立战胜疾病信心,同时避免寒冷刺激,注意保暖,防治过度劳累。有消化道病变者,应注意少食多餐,避免辛辣过冷、过烫的食物,迸餐后勿立即平卧,以免发生食管反流。有关节病变者要适当进行功能锻炼和康复治疗,保持关节功能位和活动度,必要时应在康复医师指导下进行康复治疗。(四)手术及其它治疗1.血液净化疗法:包括血浆置换、淋巴细胞去除、免疫吸附疗法等,能去除血液中免疫复合物、自身抗体等炎症因子,对缓解免疫炎症应该有效。2.胸导管引流术:可用于本病皮肤肿胀期。机理与血浆置换、免疫吸附疗法相似。3.干细胞疗法:有报道间充质干细胞治疗本病有效,其确切疗效及机制有待进一步验证。(五)中西医结合治疗策略和方案1.治疗策略:SSc肿胀期往往是免疫炎症明显阶段,也是疾病早期,提高对本病认识、早期诊断和治疗甚为关键,肿胀期时间的长短以及严重程度往往决定患者内脏病变严重程度和长期预后,虽然肿胀和炎症并非完全和后期的胶原累积和纤维化成正比。SSc三个亚型均可以累及内脏,相比而言DcSSc患者Scl-70阳性率较高,内脏累及和严重程度较高,治疗更应积极。但这只是规律,不代表个体,患者病情判断要根据个体情况。皮肤症状由肿胀到硬化再到萎缩是自然病程,治疗干预可以减轻患者病情严重程度,但不能截断三期转化。皮肤症状的减轻并非完全代表内脏功能的改善。本病是中医药治疗优势病种,中医药在控制病情进展、改善皮肤代谢、防治肢端溃疡、保护内脏功能以及提高生活质量等方面有显著疗效。相对于RA和SLE,SSc缺乏疗效肯定的经过循证医学验证的西药。中西医结合可以明显提高本病疗效,同时中药的应用可以减少激素及免疫抑制剂的用量。2.中西医结合治疗方案:疾病全程均可用中医药方法治疗,在中药治疗的基础上可根据病情加用西药治疗:皮肤病变:肿胀期可以加用小剂量糖皮质激素或甲氨蝶呤,皮肤硬化明显可加用青霉胺。雷诺症和肢端溃疡:可选用钙离子拮抗剂和前列环素及其类似物等改善微循环、抗血栓和扩张血管药物,注意血压情况。肌肉受累或合并肌炎:肌肉病变明显,肌酶谱明显升高者可以合用激素和免疫抑制剂。肺间质性炎症:肺纤维化前期也就是间质性炎症期可试用激素和环磷酰胺治疗。消化道受累:可选用抑制胃酸和消化道动力药物。肾脏病变:ACEI类药物对于SSc肾脏病变治疗有较充分证据。肺动脉高压:可选用钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-l受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂。【参考文献】1.中华医学会风湿病学分会.系统性硬化病诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2011,15(4):256-2592.王承德,沈丕安,胡荫奇主编.实用中医风湿病学[M].北京:人民卫生出版社,2009:340-3463.栗占国,唐福林主译. 凯利风湿病学[M]. 第8版. 北京:北京大学医学出版社. 2011:1393-1428.4.吴以岭主编.络病学[M].北京:中国中医药出版社,2006:288-2975.郭刚. 硬皮病诊断及分类探讨[J].内科理论与实践,2011,6(5):341-3436.郭刚,赵永强.中医药治疗系统性硬化症现状及评述[J].风湿病与关节炎,2012,1(3):64-697.杨雪,王久存,吴文育,邹和建.2013年美国风湿病学会/欧洲抗风湿联盟系统性硬化分类标准评析[J].上海医学,2014,37(2):101-1048.Wang J, Assassi S, GuoG, Tu W, Wu W, Yang L, Xiao R, Zhao Y, Chu H, Liu J, Ma Y, Kim SJ, Jin L, MayesMD, Zou H, Zhou X. Clinical and serologicalfeatures of systemic sclerosis in a Chinese cohort. Clin Rheumatol. 2013, 32(5):617-21.

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