3.皮肤僵硬综合征皮肤僵硬综合征又称先天性筋膜发育不良，为一罕见的家族性综合征，常为儿童发病。皮肤僵硬部位多为腰臀部以及大腿外侧，皮肤及皮下组织僵硬程度较重，病变皮肤处多毛、多汗，无皮肤明显萎缩。4.移植物抗宿主病（GVHD）GVHD是血液病患者干细胞移植后的并发症。硬皮病样皮肤表现是其症状之一，另外靶器官还包括肝脏和消化道，会出现相应症状。根据患者有基础血液病同时接受过干细胞移植的病史，鉴别并不困难。5.成人硬肿病成人硬肿病的皮损一般多从头颈向肩背部和双上肢近端发展，呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬，手足常不受累。其特点为真皮深层肿胀和僵硬，局部无明显色素沉着，无雷诺现象，无萎缩和毛发脱落表现，无内脏受累（除部分患者合并糖尿病）。部分有自愈倾向。6.早老症    早老症是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，有广泛弥漫的硬皮病样皮肤损害，极易误诊为SSc。其特征性的表现为鸟形或面具形脸、早老现象以及内分泌代谢异常，而不具备SSc 消化道、肺脏受累的临床表现以及雷诺现象、自身抗体等。7.萎缩硬化性苔藓（LSA）LSA又称硬皮病样扁平苔藓、白点病、白色苔藓、萎缩性慢性苔藓样皮炎，损害好发于肛门、外生殖器，发生于颈、胸及躯干部位的LSA 与LS 比较难鉴别。LSA 典型损害为象牙白色萎缩性斑点，多数斑点聚集成片，质硬。LSA 病程呈慢性，但不侵及内脏。临床最终鉴别需依靠病理学检查。8.混合性结缔组织病（MCTD）MCTD 强调有高滴度的抗U1核糖核蛋白（U1RNP）抗体和斑点型的抗核抗体（ANA）,几乎所有患者均有雷诺现象和指肿胀硬化。系统受累主要包括肺纤维化、食管蠕动功能减低、肌炎和滑膜炎。临床有SSc、多发性肌炎（PM）、SLE 和类风湿关节炎4 种弥漫性结缔组织病的症状，同时抗SM抗体阴性，也不应存在抗Scl-70 抗体阳性。高滴度的U1RNP 抗体有助于MCTD 的诊断（如果患者有SSc的临床表现，抗Scl-70 抗体阳性， 同时兼有其他结缔组织病的临床特征，则一般应诊断为重叠综合征）。9.重叠综合征从概念上讲重叠综合征是指患者同时或先后出现2 种或2 种以上明确诊断的结缔组织病，多是PM/DM、RA、PSS、SLE 和SSc 中的2种或2 种以上疾病的重叠。五、治疗（一）西药治疗虽然近年来SSc的治疗有了较大进展。但有循证医学证据的研究仍然很少。皮肤受累范围及程度、内脏器官受累的情况决定其预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累。而晚期的目的在于改善已有的症状。治疗措施包括抗炎及免疫调节治疗、针对血管病变的治疗及抗纤维化治疗3个方面。1.抗炎及免疫调节治疗（1）糖皮质激素：糖皮质激素对本症效果不显著。通常对于皮肤病变的早期(水肿期)、关节痛、肌肉病变、浆膜炎及间质性肺病的炎症期有一定疗效。剂量为泼尼松30～40mg/d，连用数周，渐减至维持量5～10mg/d。（2）免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。有报道对皮肤、关节或肾脏病变可能有效，与糖皮质激素合用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。甲氨蝶呤能对改善早期皮肤的硬化有效，而对其他脏器受累无效。2.血管病变的治疗    （1）SSc相关的指端血管病变(雷诺现象和指端溃疡)：应戒烟，手足避冷保暖。常用的药物为二氢吡啶类钙离子拮抗剂，如硝苯地平(10～20mg，每日3次)，可以减少SSc相关的雷诺现象的发生和严重程度。静脉注射伊洛前列素0.5～3 ng.kg-1.min-1连续使用3～5 d，或口服50～150μg，每日2次，可用于治疗SSc相关的严重的雷诺现象和局部缺血。    （2）SSc相关的肺动脉高压：主要措施包括： = 1 \* GB3 \* MERGEFORMAT ①氧疗：对低氧血症患者应给予吸氧。= 2 \* GB3 \* MERGEFORMAT ②利尿剂和强心剂：地高辛用于治疗收缩功能不全的充血性心力衰竭；此外，右心室明显扩张，基础心率>100次/min，合并快速心房颤动等也是应用地高辛的指征。对于合并右心功能不全的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿剂。但应注意肺动脉高压患者有低钾倾向，补钾应积极且需密切监测血钾。