表2 2013年ACR/EULAR SSc分类标准的指标定义项目定义皮肤硬化非损害及创伤后疤痕形成导致的皮肤增厚或硬化等 手指肿胀手指肿胀——一种弥漫性的，手指软组织非凹陷性的增加，延伸超出正常关节囊的范围。正常的手指与指骨和关节结构的轮廓一样呈锥形，越到远端其组织越少。肿胀的手指正常轮廓消失，且应除外如手指炎症等其他原因导致的肿胀指尖溃疡或凹陷瘢痕除外创伤导致的指间关节近端或远端的溃疡或瘢痕。手指的凹陷性瘢痕是由于缺血，应排除创伤或外界因素导致的指尖凹陷。 毛细血管扩张毛细血管扩张是表面血管扩张时产生的可见斑点，受压时消失，减压时又缓慢再灌注。硬皮病样疾病中毛细血管的扩张呈环状，形状规则，常出现在手上、嘴唇、口腔内，和/或大片状的毛细血管扩张。可与中心动脉上迅速聚集的蜘蛛痣及扩张的表面血管相区别。符合SSc的异常甲壁毛细血管表现伴有或不伴甲壁毛细血管周围出血毛细血管的扩张和/或毛细血管缺失。也可发生在表皮。肺动脉高压由右心导管插入术确诊肺动脉高压。 肺间质疾病由高分辨率CT或胸片确诊的肺纤维化,在双肺的基底部最为明显，或听诊到“Velcro”爆裂声，除外如充血性心力衰竭等原因。 雷诺现象自我报告或医师报告,手指至少有两个阶段的颜色变化，脚趾苍白、发绀，和/或在受寒或情绪激动时发生反应性充血;苍白最常见于第一个阶段。硬皮病相关自身抗体在抗核抗体实验中出现抗着丝点抗体或着丝粒型，抗拓扑异构酶I抗体(也称为抗scl - 70抗体),或抗RNA聚合酶III抗体。依据当地实验室的标准，结果呈阳性。 （五）活动性判断SSc活动性判断主要根据皮肤症状（主要为是否肿胀、光亮、颜色潮红、皮温升高等，一般来说皮肤肿胀期往往炎症明显）、雷诺现象发作次数、肺纤维化症状变化以及肺功能、肺部X线、肾功能、心功能、肺动脉压力等综合判断，同时结合ESR、CRP、免疫球蛋白、血小板等炎症指标，但是SSc除炎症外尚有明显的胶原增生以及纤维化是其突出特点，因此判断病情活动还应结合基质金属蛋白酶（MMP）、血清层粘连蛋白（LN）、血清转化生长因子β（TGF-β）、活化调节趋化因子（PARC）等，虽然这些不是临床常用检查。另外与其它结缔组织病如SLE、RA（以复发-缓解为特征）不同的是，SSc病变逐渐出现并可随时间进展，因此判断其病情严重性要比评估病情活动性更为重要，判断病情严重性主要根据患者的内脏功能损害程度，包括肺、心脏、肾脏以及消化吸收功能下降带来的营养不良。需要指出患者皮肤由肿胀期到硬化期、萎缩期的变化是疾病自然病程，并非代表疾病活动和进展。（六）缓解标准目前尚无SSc公认缓解标准。患者皮肤肿硬、雷诺征、气短、吞咽梗阻感、肢端溃疡等临床症状减轻，反应炎症和纤维化实验室指标恢复或接近正常，内脏功能稳定等，可作为病情缓解参考。（七）鉴别诊断1.局灶性硬皮病（LSc）虽然硬皮病呈谱性表现， 但是LS 与SSc 至少在定义上应明确分开，两者的鉴别根本点在于是否存在内脏受累和血管病变（如雷诺征）。也就是说如果有内脏受累，不管其皮肤表现如何均应诊断SSc。一般来讲LS 患者的皮肤损害往往有比较明显的界限（有些泛发型患者此特点不太明显），而SSc的皮肤病变则没有明显的界限而且常呈对称性。临床中确实可以见到皮肤病变比较广泛、弥漫的患者，早期无系统受累的依据，发病介于LS 与SSc 之间，此时确诊似乎比较困难，那么观察患者有无雷诺现象以及指硬化则对诊断非常有帮助，当然如果出现指腹变薄、指端凹陷性瘢痕以及指端坏疽，那么即使尚无系统受累的依据，亦可诊断为SSc，而且往往为LsSSc。2.嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎主要累及部位为筋膜，皮肤亦可受累，但并非主要症状或原发病变部位，一般无雷诺现象和内脏受累。自然病程中应该存在外周血嗜酸粒细胞比例升高和活组织检查（活检）中嗜酸粒细胞浸润，但临床中未发现外周血嗜酸粒细胞比例升高和嗜酸粒细胞组织浸润并不能排除本病诊断。嗜酸粒细胞比例增多和组织浸润多见于疾病早期，随着病程的延长和治疗，可以消失，另外组织活检取材部位的选择也是能否发现浸润的因素之一。