系统型硬皮病也称进行性系统性硬化病，此型除皮肤的损害之外，主要是内脏的损害。皮肤可以分为水肿、硬化和萎缩三期。

水肿期皮肤水肿变厚，皱纹消失、白色，触之皮肤发凉，有可凹性水肿。皮损从肢端向中心发展，如手足部的向前臂和小腿发展，面部的向颈部及胸背部发展。

硬化期在水肿期过去之后，皮肤变硬、表面褐色，有蜡样光泽，不能用手捏起。引起手指不能完全弯曲，鼻硬化使鼻变小，口周硬化使张口后的直径变短，加上面部的皮肤硬化，呈褐色，面部表情消失，形成特殊的面容，本文称之硬皮病面容，往往这是诊断系统性硬皮病最早、最方便的证据。

萎缩期皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉也发生萎缩。

除硬皮病皮肤的上述三期的表现之外，还有如下的表现：

雷诺现象钙质沉积在手指关节，破溃后有石灰样物排出皮肤。关节红肿、变形。舌系带萎缩、变短、发白色。食道硬化萎缩出现吞咽困难、呕吐、上腹部胀。

肺广泛性的间质性纤维化，引起咳嗽和进行性的呼吸困难，往往因感染而死亡。

肢端型硬皮病是系统型硬皮病中的轻型。主要表现手指、前臂的皮肤及皮下组织的硬化、萎缩，呈现褐色。关节活动受限，强直，手指雷诺氏现象明显，但是内脏受损害轻。

因此，对于硬皮病病人应进行早期的疾病监测，若对临床疑有肿瘤的病人更积极地检查寻找组织学证据，以期早期到河北以岭医院风湿免疫科诊治，改善预后。