硬皮病病人仅有皮肤损害而其它系统损害不明显时,有时诊断不明确,苦进行皮肤活检发现真皮网状层内致密胶原纤维增多、表皮变薄、皮肤附件萎缩以及小动脉透明变性和纤维化,表明有活动性硬变期皮肤改变对本病有诊断价值。硬皮病病人进行肌肉活检,对于鉴别病人的肌肉症状是本病的肌肉损害或是合并多发性肌炎具有诊断意义。 硬皮病是一种纤维过度增生性的疾病,对肌肉的影响主要是肌纤维之间的间质中纤维增生,可引起肌肉纤维的萎缩,间质中可有淋巴细胞浸润;而多发性肌炎主要是肌肉的免疫性炎症,表现为肌纤维粗细不等,部分或全部的肌纤维坏死,肌纤维间有明显的炎性细胞浸润,随病情进展可有间质纤维化。 因此,在本病病人出现肌肉受累表现的早期,肌肉活检对诊断有一定帮助,但若是疾病晚期,肌肉明显萎缩,病理上也很难完全鉴别。根据美国风湿病学会关于硬皮病的诊断标准,凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者,即可诊断硬皮病。(1) 主要标准:近端硬皮病,手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、发紧和硬化。 也就是说,手指和手背以上的皮肤发紧,不能提起,或变硬。(2) 次要标准:①手指硬皮病,前述改变仅限于手指。即是手指皮肤发紧、变硬,又称硬指。②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失:缺血引起的指尖凹陷或指(趾)腹皮下组织消失。③双侧肺基底纤维化:胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影,以肺的基底部分最明显,可呈弥漫性斑点或“蜂窝肺”外观。 通过以上介绍,您应该对硬皮病有了一定了解吧,还有什么想了解的请及时咨询河北以岭医院风湿免疫科郭刚教授。 |